Lou Gehrig hastalığı veya motor nöron hastalığı olarak da adlandırılan Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS), beyin ve omurilikteki sinir hücrelerine ve yollara saldıran ilerleyici, nöromüsküler bir hastalıktır. Tüm sinir hücrelerinin en büyüğü olan motor nöronlar, beyinden omuriliğe ve omurilikten vücuttaki kaslara ulaşır. Bu motor nöronlar öldüğünde, beyin artık kas hareketini başlatamaz ve kontrol edemez. Şu anda, hastalığın tedavisi yoktur; ancak son birkaç on yılda beyin, sinir sistemi ve genetik konusundaki anlayışımızda inanılmaz ilerlemeler kaydettik. Bu alanların her birinde yapılan keşifler, ALS’li (PALS) insanlara ve ailelerine bir gün bir tedavi bulunacağına dair umut veriyor. ALS Hasta bakıcısı görevi veya sorumluluğunu üstlenen kişilerin belirli yeteneklere aynı zamanda niteliklere sahip olması gerekir.
Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) Hasta Bakıcısı
ALS Hasta bakıcısı; Amyotrofik Lateral Skleroz hastalığı hakkında bilgili ve aynı zamanda en az 1 yıl deneyimli olması gerekir. ALS Hasta bakıcıları; sabırlı, merhametli, bilgili, tecrübeli ve bu mesleği profesyonel olarak yaparken aynı zamanda severek yapmalıdır. ALS hastalığı özel olduğu kadar bakıcısı da bakımı da belirli gereksinimleri bulunan profesyonellerdir.
ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) Nedir?
Amyotrofik Yunancadan gelir. “A” hayır veya olumsuz anlamına gelir. “Myo” kas anlamına gelir ve “trofik” beslenme anlamına gelir, dolayısıyla “kas beslenmesi yoktur”. Bir kas beslenmediğinde, körelir veya boşa gider. “Yanal”, bir kişinin omuriliğinde, kasları besleyen sinir hücrelerinin bölümlerinin bulunduğu alanları tanımlar. Bu alan dejenere olduğu için bölgede skarlaşmaya veya sertleşmeye (“skleroz”) yol açar. Gittikçe daha fazla sinir ve kas etkilendiğinden, ALS’li kişi hareket etme yeteneğini kaybeder ve sonunda tam felç geçirir. Nefes alma, konuşma ve yutma için kullanılan kaslar da etkilenir. ALS genellikle kişinin duyularını (hissetme, tatma, koklama vb.), mesane ve bağırsak işlevini veya cinsel dürtü ve işlevi etkilemez.
ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) Hastalığı Belirtileri
Bazı hastalar, elleri beceriksiz hale geldiğinde hastalığın başladığının farkına varır ve bu da kapıların kilidini açmak veya yazı yazmak gibi görevlerin yerine getirilmesinde zorluklara neden olur. Diğerleri bacaklarda güçsüzlük yaşar ve tökezleyebilir veya tökezleyebilir. Diğer insanlar konuşma veya yutma güçlüğü yaşadıklarını fark ederler. ALS, herhangi bir semptom fark edilmeden önce bir süre mevcut olabilir. Bu belirgin semptom eksikliği, kalan işleyen sinir hücrelerinin kayıp veya hasarlı sinir hücrelerini telafi etmesi nedeniyle oluşur. Erken belirtilerden biri genel yorgunluktur. Kas hücreleri bozulduğunda, hastalar sertlik, ara sıra kol veya bacaklarda sarsıntı veya seğirme (fasikülasyonlar) yaşayabilir. Genellikle semptomlar ellerde ve ayaklarda başlar, daha sonra vücudun merkezine doğru içeri doğru ilerler. Bir taraf genellikle diğerinden daha fazla etkilenir.
ALS’den etkilenenlerin bazıları kontrol edilemeyen kahkahalar veya ağlamalar sergileyebilir. Buna psödobulbar etkisi denir . Depresyon da bir semptom olabilir. Bazı PALS’lerde siyalore, salya akması görülür. Bazı PALS, düşünme (bilişsel bozulma olarak adlandırılır) ve/veya davranış değişiklikleri ile ilgili sorunlar yaşar . Daha az yaygın olarak, bu PALS’lerin bazıları, günlük işlevi bozan davranış, kişilik ve/veya dilde ilerleyici kötüleşmenin olduğu frontotemporal demans (FTD) geliştirebilir.
ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) Hastalığı Teşhisi
ALS’yi tanımlayabilecek spesifik bir klinik test yoktur. Tanı, fizik muayene, kapsamlı bir hasta tıbbi geçmişi ve nörolojik testler yoluyla bir nörolog tarafından yapılır. Teşhis testleri genellikle sinirleri ve kasları test etmek için sinir iletim çalışmasını (NCS) ve elektromiyogramı (EMG), beyin ve/veya omurganın BT taramasını veya MRI’sını (Manyetik Rezonans Görüntüleme) ve kapsamlı kan çalışmasını içerir. Bazen kas ve/veya sinir biyopsileri yapılır. Teşhis süreci, kişinin sergilediği semptomların diğer potansiyel nedenlerini dışlamayı içerir. Kesin bir test olmadığı için, insanlar daha fazla tanımlayıcı semptomlar ortaya çıkana kadar kendilerini olası veya olası ALS teşhisi ile bulabilirler .
ALS tanısı hem birey hem de aile için yıkıcı olabilir. Öfke, inkar, korku ve kayıp duygusu yaygın tepkilerdir. Uzun bir teşhis sürecinden geçen ve teşhis alamamanın acısını yaşayanlar için, sonunda ALS olduğunu bilmek aslında bir rahatlama hissi verebilir.
ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) Hastalığının Tedavisi ve Yönetimi
Doktorun Rolü
Nöroloji Akademisi, ALS’li bireyleri tedavi eden doktorlar için kılavuzlar oluşturmuştur. Bunlar aşağıdaki dört ilkeye dayanmaktadır:
- Hastanın kendi kaderini tayin hakkı ve özerkliği önceliklerdir; ancak, ALS’li kişiye ve/veya ailesine bakım ve bilgilerin verilme şekli, ailenin sosyal, psikolojik ve kültürel geçmişini dikkate almalıdır. Örneğin bazı durumlarda hasta tanı ve/veya prognozu bilmemeyi tercih edebilir ve aile tıbbi karar verici olarak başka birini atayabilir.
- Doktorlar, tedavi seçenekleriyle ilgili kararların alınması gerekeceğinden önce aileye bilgi vermelidir. İlgili herkes, kararların zaman içinde değişebileceğini anlamalıdır.
- ALS’li bir kişinin bakımı, aile bakıcıları, terapistler, hemşireler ve doktorlar dahil olmak üzere birçok insan arasında koordineli bir çaba gerektirir. Tanı anından hastalığın son evrelerine kadar bakımın koordinasyonunu sağlamaktan hekim sorumlu olmalıdır.
- ALS’li kişinin tedavi tercihlerini tanımlayan bir Yaşam Vasiyeti (İleri Yönergeler, Vekaletname), ALS’li kişi, aile ve tıbbi bakım ekibi arasındaki iletişim için mükemmel bir araç olabilir. Ancak bu belge, tercihlerdeki olası değişiklikleri yansıtmak için altı ayda bir gözden geçirilmelidir. Bu genellikle zor bir konu olabilir ve doktor aileye bu konuda konuşma ve gözden geçirme fırsatı sunarak yardımcı olmalıdır. Hazırlık aşamasında hekim, aileye hastalığın son dönemleri hakkında bilgi vermelidir.
ALS’li insanlara ve ailelerine yardım etmek, ilgili herkesin empati ve duyarlılığını gerektirir.
ALS Hastalığı ve Hastası ile Yaşamak
ALS için bir tedavi olmadığı doğru olsa da, kişinin hastalıkla yaşamasına yardımcı olmak için çok şey yapılabilir. Semptomları gidermeye yönelik tedavi çok etkili olabilir. Genel olarak, ALS’li kişiler, yorulmadan önce durarak olağan günlük aktivitelerine devam etmelidir. Kendi çaba sınırlarını belirlemeye ve enerjilerini ve güçlerini nasıl kullanacaklarını planlamaya teşvik edilmelidirler. Doktor muhtemelen etkilenmemiş veya daha az etkilenmiş kasları güçlendirmek için nefes egzersizleri de dahil olmak üzere egzersizler önerecektir. Bu egzersizler kuvvetli veya yorucu değildir, ancak hareketliliği korumaya ve eklem sertliğini ve kas kontraktürünü önlemeye yardımcı olmayı amaçlar.
ALS’li kişinin yaşam kalitesini artırmak için çok çeşitli yardımcı cihazlar vardır:
Hareket Kısıtlılığı
PALS ve bakıcıları, fiziksel ve ergoterapistlerle çalışarak, bağımsızlığı en üst düzeye çıkarmaya ve hareketlilikte değişiklikler meydana geldikçe bakıcı gerginliğini azaltmaya yardımcı olacak uygun cihazları belirleyebilir. Braketler, bastonlar ve yürüteçler, PALS’nin mümkün olduğunca uzun süre bağımsız hareketliliğini korumasına yardımcı olabilir. Hastalık ilerledikçe, tekerlekli sandalyeler, asansörler ve diğer özel ekipmanlar, PALS ve bakıcılarının, ALS’li kişiyi çevrelerindeki dünyayla bağlantıda tutmak ve uygun bakımı sağlamak için bir ekip olarak çalışmasını sağlayabilir.
İletişim Problemi
Bir konuşma terapisti, PALS’nin konuşma yeteneklerini mümkün olduğu kadar uzun süre korumasına yardımcı olabilir; ancak konuşmanın kaybı, iletişim kurma yeteneğinin kaybı anlamına gelmez. Basit kartlardan karmaşık elektronik cihazlara ve bilgisayar uygulamalarına kadar yardımcı iletişim cihazları, ALS’nin en son aşamalarında bile iletişime izin verir. Teknolojideki hızlı gelişmeler, çok sınırlı hareket kabiliyetine sahip kişilerin bağımsızlığını önemli ölçüde artıran, “konuşmalarına”, ışıkları ve diğer kontrolleri çalıştırmalarına ve ailelerinin ve topluluklarının katkıda bulunan üyeleri olmaya devam etmelerine olanak tanıyan ürünlerle sonuçlandı. Medicare bazı iletişim cihazlarını kapsayabilir.
Nefes Kontrolü Sorunu
ALS’li kişide kaslar zayıfladıkça nefes almak daha zor ve daha az etkili hale gelir. Bireyler uyku sorunları yaşadıklarını, yorgun hissederek uyandıklarını veya baş ağrısıyla uyandıklarını görebilirler. Solunumu yetersiz hale gelen bireyler için çeşitli seçenekler mevcuttur.
- Solunuma yardımcı olmak için birkaç non-invaziv seçenek mevcuttur. En sık kullanılanlardan biri BiPAP (bifazik pozitif hava yolu basıncı) olarak adlandırılır. ALS’li kişi geceleri BiPAP’a bağlı olarak burnunun üzerine bir maske takar, bu da akciğerlere giren ve çıkan hava akışının artmasına yardımcı olur.
- Kişi, invaziv olmayan yöntemlerden herhangi birinin önerebileceğinden daha fazla nefes almasına ihtiyaç duyduğunda, kalıcı bir ventilatör kullanılabilir. Ventilatör daha sonra kişinin nefesini kendisi için yapar. Bu seçenek ALS’li bir kişinin ömrünü uzatabilir, ancak bakım ihtiyacını ve bakım maliyetini artırır. Bakıcıların istekliliği ve bulunabilirliği bu kararı etkileyebilir.
Çeşitli yardımcı solunum cihazlarını kullanıp kullanmamaya karar vermek, PALS ve ailelerinin vermesi gereken en zor kararlardan biri olacaktır. Solunum desteğine ilişkin tercihler doktorla tartışılmalı ve İleri Yönergelere dahil edilmelidir.
Beslenme
ALS’li kişilerin doğru beslenmeleri ve normal kilolarını korumaları önemlidir. Yutma ile ilgili sorunlar geliştikçe, yutmayı kolaylaştırmak için yiyecekler işlenebilir. Bir beslenme uzmanı veya kayıtlı diyetisyen ve konuşma terapisti veya konuşma patoloğu, kişinin yeterli besin, kalori ve sıvı almasını sağlamak için stratejiler geliştirmeye yardımcı olabilir. Kişi yeterli besin almıyorsa veya boğulma ve besin inhalasyonu bir sorun haline geliyorsa, beslenme tüpünü düşünmek isteyebilir. PEG olarak adlandırılan tüp, cerrahi olarak kişinin midesine yerleştirilir. Yiyecekler tüpten geçer ve doğrudan mideye girer. Bu, PALS ve aileleri için başka bir çok zor karar olabilir. Bir PEG’nin yerleştirilmesine ilişkin tercihler, ihtiyaç ortaya çıkmadan önce tartışılmalı ve Gelişmiş Yönergelere dahil edilmelidir.
ALS’nin zorluklarını karşılamak için uygun kaynakları toplamak birçok aile için mali açıdan zor olabilir. Hem Amyotrofik Lateral Skleroz Derneği (ALSA) hem de Musküler Distrofi Derneği (MDA), ALS’li kişilerin, aksi takdirde karşılayamayacakları yardımcı cihaz ve ekipmanı ödünç alabilecekleri programlara sahiptir.
Diğer Sorunlar
ALS’li kişinin ve birincil bakıcısının ihtiyaç duydukları bilgi ve desteği alması önemlidir. Mali, duygusal ve bakımla ilgili zorluklar, PALS ve bakıcılarına zarar verebilir. Gelecekteki değişikliklere hazırlanmak, doktor ve diğer tıbbi ekip üyeleri ile iyi bir iletişim kurmak ve destekleyici bir aile, arkadaş ve sosyal hizmet uzmanları topluluğunu bir araya getirmek, mümkün olan en yüksek yaşam kalitesini sağlamaya yardımcı olacaktır. PALS’nin bakım ihtiyaçları yoğun olabilirken, bakıcılar da dinlenme, dinlenme ve duygusal destek için kendi ihtiyaçlarının farkında olmalıdır. ALS teşhisi, keyfin bittiği anlamına gelmez. PALS ve bakıcıları, gülmeye, hayatlarında neşe bulmaya ve ailelerinin ve arkadaşlarının sevgisinden güç kazanmaya devam ettiklerini görecekler.
ALS Hasta Bakımı Ücretleri
Gündüzlü çalışma saatleri arasında çalışan ALS ve hasta bakıcı ücreti 15.500-25.000 TL arasında değişirken, yatılı hasta refakatçisi ücreti ise 15.000-29.000 TL arasında ücret talep eder. 12 saat için gündüz çalışan kişiler için günlük refakatçi ücreti 600-1.000 TL iken, 24 saat yatalak hasta refakatçisi fiyatı ise 1.000-2000 TL arasındadır.
ALS Hasta Bakıcısı Arıyorum
Amyotrofik Lateral Skleroz hastalığı bulunan yakınınız için (ALS) hasta bakıcısı arıyorum, diyorsanız. Doruk Bakıcı Danışmanlık; size ve hasta yakınız için tüm gereksinimlere sahip profesyonel hasta bakıcısı temin eder.
